Нейрофиброматоз – что делать, чтобы пациент выжил?

Нейрофиброматоз – системное заболевание, основу которого составляют опухолевые процессы нервной ткани. Нейрофибромы могут возникать, как в центральных, так и в периферических отделах нервной системы. По данным ученых, нейрофиброматоз является наследственным заболеванием, однако, встречаются случаи, когда болезнь определяется у человека без генетической предрасположенности.

Типы болезни

Первые симптомы болезни проявляются часто в детском или подростковом возрасте. Чтобы добиться стойкой ремиссии, важно своевременно пройти диагностику и точно определить тип заболевания.

В современной медицине различают два основных типа нейрофиброматоза:

• I тип характеризуется поражением периферической нервной системы. Этот тип достаточно редкий и встречается чаще в детском возрасте;
• II тип подразумевает развитие опухолевого процесса в тканях центральной нервной системы. Такой тип заболевания диагностируется еще реже, и также первые симптомы заметны буквально с младенчества.

Нейрофиброматоз может повреждать, как поверхностные, так и глубинные кожные слои. Помимо двух перечисленных типов встречаются еще пять типов (форм), однако они диагностируются очень редко, поэтому в современной медицине практически не существует рабочих методик по лечению остальных пяти форм болезни.

Первые симптомы – на что обратить внимание

Симптоматика заболевания может быть более или менее выраженной, однако есть ряд признаков, которые точно не следует игнорировать:

• Образование пигментных пятен. У детей с нейрофиброматозом количество таких пятен обычно превышает 5, а их диметр колеблется от 1,5 до 5-6 см. Этот признак болезни может появиться практически с рождения и стать первым тревожным сигналом для родителей.
• Наличие узелковых образований под кожей. Появление подобных узелков свидетельствует о поражении периферической нервной системы.
• Лимфедема или «слоновый окрас». Как правило, поражается язык, конечности или лицо. Подобный симптом появляется из-за нарушения тока лимфы.
• Наличие более двух нейрофибром. Данный симптом говорит о поражении периферических нервов. Размеры их редко превышают 1-2 см.
• Диагностирование аномалий развития скелета. Болезнь поражает опорно-двигательный аппарат, провоцируя появление сколиоза, асиммеричное формирование костей черепа и др.
• Поражение органов зрения. Нередко больные с диагнозом нейрофиброматоз жалуются на ухудшение зрение. Причиной этому может стать развитие глаукомы или появление опухоли зрительного нерва.

Если у ребенка обнаруживается только один из приведенных выше симптомов, необходимо срочно показать его врачу и провести соответствующую диагностику.

Методы диагностики нейрофиброматоза

Для обследования пациентов с прямыми или косвенными признаками нейрофиброматоза проводятся следующие процедуры;

1. рентгенологическое исследование опорно-двигательного аппарата;
2. компьютерная томография пораженных участков тела;
3. магнитно-резонансное исследование зоны поражения;
4. оценка остроты слуха и зрения;
5. генетическое обследование;
6. биопсия опухолевой ткани.

Чтобы провести качественное обследование пациента и поставить достоверный диагноз, следует обращаться в специализированный онкологический центр, в котором работают квалифицированные специалисты и есть новейшее томографическое оборудование.

Как лечить нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз – сложное системное заболевание, которое нуждается в грамотном и своевременном лечении. Если начать лечить болезнь сразу после постановки диагноза, у пациента будет шанс прожить долгую жизнь с максимальным комфортом и хорошим самочувствием.

• Медикаментозное лечение. Лечение нейрофиброматоза имеет симптоматический характер и осуществляется с помощью противовоспалительных средств и антигистаминной терапии. Кроме этого, используются цитостатические средства, которые проникают в пораженные клетки и ткани и замедляют онкологический процесс. В процессе лечения иногда применяют антибактериальные средства в комплексе с антигрибковыми препаратами. Эти средства помогают избежать инфекционных осложнений после оперативного вмешательства.
• Хирургический метод лечения. Удаление новообразований больших размеров помогает уменьшить давление на органы и ткани. Сегодня можно удалять фибромы с минимальными косметическими дефектами кожи. Решение об оперативном лечении всегда принимается на консилиуме и исключительно с согласия пациента. на
• Облучение. Радиолечение направлено на уменьшение размеров опухолей. Чаще всего, лучевая терапия назначается перед операцией, однако бывают случаи, корда облучение целесообразно проводить после удаления опухоли.

Качественная диагностика и своевременно начатое лечение нейрофиброматоза – основа основ достижения стойкой и продолжительной ремиссии.